Madrid, 26/01/03
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LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB(CJD) Y LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA(SBE)
Dr. Amilcar Rios Reyes.
EL MISTERIOSO MACHUPICCHU (PERÚ)
"Los silencios entre amigos constituyen auténticas conversaciones. Lo que importa no es lo que se dice, sino lo que jamás resulta preciso decir"
Margaret Lee Runbeck
¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT- JAKOB (CJD)?
Es una enfermedad neurologica progresiva y fatal que afecta a los seres humanos, que se caracteriza por demencia progresiva y perturbaciones del neuromusculares asociadas.
¿QUÉ ES LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (SBE)?
Es una enfermedad neurologica progresiva que afecta al ganado bovino (vacas) y que es causada por un agente poco convencional, denominado PRION, cuya probable forma de contagio es la ingesta de preparados animales (piensos) contaminados con anterioridad. Se le conoce también como "la enfermedad de las vacas locas".
¿QUÉ ES LA NUEVA VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (nvCJD)?
La nvCJD representa un nuevo tipo de presentación de la enfermedad de Creutzeld-Jacob, cuyo contagio se le relaciona al ganado vacuno infectado o enfermo de la Encefalopatía Bovina Espongiforme (SBE).
Esta variante se caracteriza por afectar a pacientes jóvenes, cuya edad promedio de fallecimiento en la actualidad es de 27.5 años, y que rápidamente evolucionan con síntomas psiquiatricos atipicos, ataxia, demencia o mioclonos.
¿CUÁLES SON LOS TIPOS DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB?
LA ENFERMEDAD ESPORADICA DE CREUTZFELDT-JAKOB: La que aparece esporádicamente sin causa relacionada, frecuentemente adultos mayores de 60 años son los afectados
LA ENFERMEDAD FAMILIAR DE CREUTZFELDT- JAKOB: La que aparece en personas con antecedentes familiares de la enfermedad, y no tienen causa probable de infección. Se dice que representan entre el 10 al 15% de los casos de CJD. También el típico paciente es un adulto.
LA ENFERMEDAD ADQUIRIDA DE CREUTZFELDT- JAKOB: Dentro de estas se pueden tener:
A la CJD adquirida por contacto con materiales quirurgicos infectados con los priones de la CJD en operaciones cerebrales, tambien en transplantados de cornea de donante infectado, en aquellos que han recibido hormonas de crecimiento de donantes infectados (actualmente ya existen hormonas sinteticas).
A la Nueva Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD), que se le relaciona con la "Enfermedad de las Vacas Locas".
¿QUIÉNES PUEDEN SER AFECTADOS POR LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB?
Puede afectar a cualquier persona, sobre todo cuando es adquirida.
ANUALMENTE, ¿CUÁNTOS CASOS NUEVOS SE DIAGNOSTICAN POR ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB?
Su incidencia es de 1 caso nuevo por un millon de habitantes cada año.
¿QUÉ CAUSA LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB ADQUIRIDA?
Un prion, que es una particula proteica muy pequeña, es la mas pequeña de los agentes causantes de enfermedad, mucho mas pequeña que un virus, una bacteria, o un parásito.
Estos priones son díficiles de ser inactivados por los métodos físicos y químicos, es por eso que no se garantiza que con la cocción de los alimentos relacionados se inactiven estos priones.
¿CUÁLES SON LOS
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA CJD?
En la fase inicial de la enfermedad la sintomatología es ambigüa: insomnio, depresión, confusión, cambios en la conducta, sensaciones físicas extrañas, alteraciones en la memoria, coordinación y vista.
Luego rápidamente se instala una demencia progresiva (pérdida progresiva de las funciones superiores), además de, en la mayoría de los casos, movimientos involuntarios a manera de tirones involuntarios e irregulares, conocidos como " myoclonus".
La enfermedad empeora, la debilidad y la descoordinación se hacen muy evidentes y el paciente pierde todas sus funciones mentales y fisicas, llegando inclusive al coma. El paciente normalmente muere por una infección agregada.
Desde que aparece la sintomatología hasta la muerte del paciente han transcurrido menos de un año.
¿CÓMO SE DIAGNÓSTICA LA CJD?
Cuando un paciente adulto desarrolla una demencia rápida y myoclonus.
Desgraciadamente, el diagnóstico se confirma en la autopsia, si es que no se le ha hecho una biopsia cerebral que es un procedimiento con muchos riesgos y a veces poco claro..
El liquido cefaloraquideo no muestra cambios, salvo en algunos casos un aumento leve en sus proteinas; la resonancia magnética nuclear o la tomagrafia cerebral no sirven.
¿HAY ALGÚN TRATAMIENTO PARA LA CJD?
No hay ningún tratamiento eficaz conocido en la actualidad. La enfermedad es inevitablemente fatal.
¿QUÉ MEDIDAS PREVENTIVAS DEBEMOS PRACTICAR PARA EVITAR LA nvCJD?
Siendo poco conocidos aún, los modos de contagio: Se recomienda no consumir los tejidos probablemente contaminados (cerebro, médula espinal, huesos, y carne cerca al espinazo), además de productos derivados de las mismas que no tengan control; cuando se sospecha de que las carnes no han pasado un estricto control sanitario; La leche no se cree que sea transmisor de esta enfermedad.
LINKS RELACIONADOS AL TEMA:
NPDPSC (National Prion Desease Pathology Surveillance Center)
Copyright by: Amilcar Rios Reyes.